El síndrome de Tolosa-Hunt es una enfermedad definida como un dolor de cabeza periorbital grave y unilateral asociado con movimientos oculares dolorosos y restringidos. Es una enfermedad asociada con sensaciones dolorosas en los ojos que puede ser bastante molesta, pero existen terapias que pueden ayudarlo.

Pautas para el tratamiento del síndrome de Tolosa Hunt: ¿es curable esta enfermedad genital rara?
Pautas para el tratamiento del síndrome de Tolosa Hunt: ¿es curable esta enfermedad genital rara?

Esta es una enfermedad idiopática que muchos investigadores creen que se origina a partir de la inflamación de los senos cavernosos o de las fisuras súper orbitales. También puede haber antecedentes de lesiones traumáticas, tumores o aneurismas que también pueden conducir a estos síntomas.

Afortunadamente, es una enfermedad muy rara y se cree que afecta solo a 1 de cada 1 millón de pacientes. Sin embargo, si eres el desafortunado, esto significa muy poco para ti. Esta es una enfermedad que normalmente se manifiesta en pacientes de edad avanzada con el inicio de los síntomas que ocurren cuando los pacientes tienen alrededor de 41 años de edad.

Los pacientes acudirán a la clínica con un historial de dolor intenso que a menudo se describe como disparos, puñaladas, aburridos y graves. En la mayoría de las personas con la enfermedad, es una enfermedad que recae y se remite, por lo que los síntomas aparecerán y desaparecerán. Estos ataques pueden ocurrir incluso con meses o años de diferencia, por lo que puede ser una enfermedad que es bastante molesta para los pacientes.

El nervio oculomotor (el nervio responsable de los movimientos del ojo) se verá afectado en hasta el 80 por ciento de los casos. Los pacientes también pueden verse afectados por enfermedades como el síndrome de Horner, otra enfermedad del ojo.

Los pacientes serán diagnosticados típicamente basados ​​en su presentación de síntomas. Las pruebas neurológicas y los estudios de imagen también serán necesarios para ayudar a descartar algunas de las causas más graves de una enfermedad similar. Las pruebas de laboratorio y el análisis de LCR a través de punciones lumbares también son necesarios pero potencialmente más dolorosos para que los pacientes los toleren.

Los pacientes recibirán esteroides para ayudar a reducir la inflamación de esta enfermedad. Los síntomas pueden mejorar en tan solo dos o tres días después de la terapia. No hay pautas específicas para ayudar a determinar la estadificación o los tratamientos específicos que pueden ser necesarios, pero es posible que los pacientes superen sus síntomas después de un tratamiento con esteroides. El tratamiento comenzará como una terapia de dosis alta inicial que se reducirá después de la primera semana. La dosis continuará disminuyendo gradualmente durante las próximas semanas o meses. Se realizará una resonancia magnética de seguimiento para verificar que la inflamación se haya detenido.

En los pocos casos en que esto no impida que se presenten los síntomas, los pacientes recibirán una terapia más intensa. La azatioprina, el metotrexato y el infliximab son algunos de los agentes que generalmente se usan para ayudar con la inmunosupresión. Incluso la radioterapia puede ser un paso necesario para controlar los brotes recurrentes.

Incluso con la terapia, las recaídas son comunes en hasta el 50 por ciento de los pacientes, por lo que debe tener paciencia con este tipo de enfermedad. Si tiene recaídas, los esteroides serán la terapia de primera línea nuevamente y podrían agregarse agentes más agresivos para tratar de suprimir los síntomas.


Referencia:

Bookshelf – Síndrome de Tolosa-Hunt https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459225/