La dermatomiositis es una afección inflamatoria de la piel y los músculos. Las regiones de inflamación pueden calcificarse, especialmente cuando la enfermedad ataca a niños y adolescentes, y la afección puede extenderse desde la piel y los músculos hasta el esófago, los pulmones y, a veces, el corazón.

La dermatomiositis generalmente es sobrevivible
La dermatomiositis generalmente es sobrevivible

En la dermatomiositis, generalmente hay debilidad muscular «proximal» en lugar de la debilidad muscular «distal» que se encuentra en otras enfermedades. Los músculos de los brazos y las piernas más cercanas al tronco del cuerpo se debilitan primero. Los músculos alrededor del esófago también pueden verse afectados por lo que tragar se vuelve difícil. La inflamación de los músculos intracostales puede dificultar la respiración. La afección por lo general causa una erupción púrpura característico sobre los párpados superiores. Los músculos no se atrofian visiblemente hasta tarde en la enfermedad, pero la debilidad puede ser un problema importante en cuestión de semanas.

La dermatomiositis es una condición idiopática, es decir, nadie sabe realmente por qué sucede. Sin embargo, existen antígenos anormales asociados con la destrucción del tejido causada por la enfermedad, y una infección con la enfermedad de Lyme, toxoplasmosis, parvovirus o VIH puede desencadenar la producción de esos antígenos. Los síntomas pueden desencadenarse con algunos medicamentos, incluso estatinas que reducen el colesterol, penicilamina o ciclofosfamida para el tratamiento del cáncer, la vacuna Bacillus Calmette-Guérin (BCG), que también se usa en el tratamiento del cáncer, o la esteroide fenilbutazona. La exposición repetida a estos medicamentos produce síntomas peores y menores tasas de supervivencia. Los trastornos de coagulación del tipo que causa más coagulación, no menos, empeoran la enfermedad en todos los grupos de edad, pero especialmente en los ancianos. Una mutación MTHFR (metilentetrahidrofolato reductasa), que afecta la forma en que el cuerpo puede usar la vitamina B ácido fólico, puede empeorar los síntomas, a menos que la persona que la sufra tome metilfolato para compensar la incapacidad del cuerpo de hacer que la enzima use ácido fólico.

A veces, el cáncer se descubre después de la aparición de nódulos por dermatomiositis, pero es más probable que la dermatomiositis se deba al cáncer, y no al revés.

La dermatomiositis tiende a remitir y recaer. Los síntomas mejoran y empeoran sin ninguna explicación obvia.

¿Cuánto tiempo sobrevive la gente después de que se le diagnostica esta afección?

Si bien los síntomas suelen ser graves, la muerte por dermatomiositis «fulminante» solo produce alrededor del 5 por ciento de los casos. Los que mueren de la enfermedad generalmente son personas que tenían 60 años o más cuando se les diagnosticó por primera vez. Es mucho más probable que las personas que ya han tenido un ataque cardíaco o que tienen afecciones pulmonares crónicas como el enfisema sean aquellas que sucumban a la enfermedad. La causa inmediata de la muerte generalmente es una dificultad para respirar.

Otro 25 por ciento de las personas que son diagnosticadas con dermatomiositis también son eventualmente diagnosticadas con una malignidad. Las mujeres que tienen dermatomiositis tienen un riesgo significativamente elevado de desarrollar cáncer de ovario. Las personas en ciertos grupos asiáticos que tienen dermatomiositis y que fuman tienen un riesgo mucho más alto que el normal de cáncer de nariz y garganta. Se han observado cánceres de mama, colon, pulmón, próstata y sangre en pacientes con dermatomiositis.

La mayoría de las personas que desarrollan esta enfermedad, sin embargo, morirán de otra cosa. A menudo, la supervivencia es una cuestión de navegar por los problemas predecibles de la enfermedad:

  • Los hombres con dermatomiositis tienen más probabilidades de tener cáncer que las mujeres que tienen la enfermedad. Los predictores de cáncer son la disfagia (la incapacidad de tragar) y un alto valor en un análisis de sangre de la velocidad de sedimentación («sed»).
  • La calcinosis, el desarrollo de depósitos de calcio, es más común en niños que en adultos. Es especialmente importante detectar calcinosis temprano en los niños para que puedan mantenerse físicamente activos. Los niños que no pueden moverse y jugar también tienden a desarrollar contracturas, acortamiento y endurecimiento de los músculos y tendones que endurecen las articulaciones.
  • La osteoporosis es aproximadamente tres veces más común en mujeres con osteoporosis que en mujeres que no la padecen. La intervención temprana puede ayudar a preservar la masa ósea.
  • Los coágulos de sangre son un problema especial durante el primer año de la enfermedad. En personas mayores que tienen aterosclerosis, especialmente en aquellos que tienen aterosclerosis y trastorno de la coagulación o una mutación MTHFR, la atención cardiovascular es esencial.

Los africanos y los afroamericanos suelen ser diagnosticados más tarde que las personas de otros grupos porque los médicos no notan los síntomas de la piel. Cuanto antes lo traten, no importa cuál sea su raza, mejores serán sus perspectivas a largo plazo.