Ectopia cordis es una condición extremadamente rara en la que el corazón se desarrolla fuera del tórax en un feto en crecimiento.

Si la caja torácica de un feto en desarrollo no se forma adecuadamente, el corazón puede desarrollarse fuera del cuerpo sin la protección de la piel, los músculos y los huesos.

Si un feto sobrevive hasta el nacimiento, el tratamiento inmediato para cubrir el corazón o colocarlo dentro del cuerpo puede salvar la vida pero es riesgoso.

Si bien hay casos de cirugía exitosa, esta sigue siendo una condición muy seria con una baja probabilidad de supervivencia.

¿Qué es la ectopia cordis?

La ectopia cordis generalmente se identifica y diagnostica durante las ecografías de rutina
La ectopia cordis generalmente se identifica y diagnostica durante las ecografías de rutina

“Ectopia” significa una posición anormal de un órgano y “cordis” es una palabra latina para corazón. Entonces, la ectopia cordis ocurre cuando el corazón no está en el lugar correcto en el cuerpo.

Ectopia cordis ocurre en solo 5.5 a 7.9 nacimientos en cada millón. A medida que el feto crece, el corazón se desarrolla fuera de la cavidad torácica.

Puede ser parcial, con parte del corazón aún dentro del tórax, o completo, con el corazón completamente fuera del tórax. A menudo, el corazón tiene otros defectos.

Hay cuatro posiciones principales en las que el corazón puede desarrollarse en un bebé con ectopia cordis:

  • en el 60 por ciento de los casos, se encuentra inmediatamente fuera del tórax
  • en 15 a 30 por ciento de los casos, se desarrolla en línea con la barriga
  • en 7 a 18 por ciento de los casos, se encuentra entre el pecho y el vientre
  • en menos del 3 por ciento de los casos, se desarrolla en línea con el cuello.

¿Qué causa la ectopia cordis?

Se necesita más investigación sobre las posibles causas de la ectopia cordis. Es congénito, lo que significa que la condición se desarrolla en el útero y está presente desde el nacimiento.

El esternón es un hueso largo y plano que se conecta a las costillas y forma la parte frontal de la caja torácica, que protege el corazón y los pulmones. Si el esternón no se desarrolla adecuadamente en un feto, el corazón puede desarrollarse fuera del tórax porque no está contenido en la caja torácica.

La condición también puede aparecer como parte de un fenómeno raro conocido como la pentalogía de Cantrell, en el que otras partes del cuerpo, como el vientre y el diafragma, tampoco se han desarrollado en el lugar correcto.

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Diagnóstico

Los profesionales médicos brindarán asesoramiento imparcial sobre todas las opciones de tratamiento disponibles y los riesgos involucrados
Los profesionales médicos brindarán asesoramiento imparcial sobre todas las opciones de tratamiento disponibles y los riesgos involucrados

El corazón del feto comienza a desarrollarse muy temprano en el embarazo, y los huesos comienzan a formarse poco después.

El corazón debe comenzar a latir constantemente durante las primeras semanas de desarrollo fetal, y la caja torácica se formará para encerrar el corazón durante el primer trimestre o las primeras 12 semanas de embarazo.

Las ecografías de rutina realizadas durante las primeras etapas del embarazo generalmente detectan ectopia cordis.

En el improbable caso de que la ecografía no detecte ectopia cordis, la afección será evidente al nacer.

Las posibilidades de tratamiento son mejores si se descubre algún problema con el desarrollo del feto durante el embarazo porque los médicos pueden planificar la atención de emergencia inmediatamente después del nacimiento.

¿Es posible el tratamiento?

La tasa de supervivencia de la ectopia cordis es de alrededor del 10 por ciento , y la mayoría de los casos de la afección provocan una muerte fetal. Desafortunadamente, la mayoría de los bebés que sobreviven al nacimiento morirán en cuestión de horas o días.

Ser capaz de detectar la condición al inicio del embarazo puede ser una ventaja. Si el corazón está sano, la posibilidad de un tratamiento exitoso es mayor.

Fuera del cuerpo, el corazón no tiene protección contra enfermedades o daños, por lo que el tratamiento deberá comenzar inmediatamente después del nacimiento. Por lo general, se coloca al bebé en un ventilador, que mueve el aire dentro y fuera de los pulmones para proporcionar oxígeno, ya que es poco probable que puedan respirar por sí mismos.

Si hay espacio para el corazón dentro de la cavidad torácica, los cirujanos realizarán una cirugía de emergencia para reemplazar el corazón dentro del cuerpo. A menudo, el feto se ha desarrollado sin suficiente espacio dentro del tórax, por lo que es posible que el corazón tenga que estar cubierto por un injerto de piel o un escudo externo.

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Como la ectopia cordis a menudo se desarrolla junto con otras afecciones médicas, es posible que los cirujanos también deban realizar procedimientos correctivos adicionales en esta etapa.

Es probable que un recién nacido con ectopia cordis deba pasar un tiempo considerable en el hospital. Los médicos controlarán su salud y desarrollo, y es probable que se requiera más atención y cirugía.

Complicaciones

Como su corazón no es tan fuerte como el de otras personas, es posible que los bebés que sobreviven a la ectopia cordis no puedan participar en una actividad física intensa. También pueden experimentar problemas o retrasos en el desarrollo mental.

Es posible que los sobrevivientes no puedan respirar sin ayuda y podrían enfrentar problemas médicos adicionales, en particular porque la condición a menudo se asocia con defectos cardíacos. Los procedimientos de seguimiento, como la cirugía para cerrar la cavidad torácica, pueden ser peligrosos o fatales.

Casos de supervivencia

La cirugía de emergencia generalmente se lleva a cabo inmediatamente después del nacimiento
La cirugía de emergencia generalmente se lleva a cabo inmediatamente después del nacimiento

En 2017, un estudio examinó 17 casos de ectopia cordis en dos centros médicos entre 1995 y 2014. Se encontró que seis niños de entre 1 y 11 años sobrevivían, aunque dos de ellos dependían de ventiladores para respirar.

Una publicación del blog de 2013 del Texas Children’s Hospital celebra a un bebé nacido con ectopia cordis que sobrevivió a la cirugía y celebró su primer cumpleaños. En ese momento, un escudo externo protegía su corazón. El escudo externo será reemplazado por uno dentro de su pecho cuando sea posible.

Un estudio de 2015 que analizó la situación de un niño de 11 años que se sometió a una cirugía exitosa para cubrir su corazón cuando era un bebé, descubrió que en general tenía una buena calidad de vida, podía practicar deportes y asistir a una escuela. Para niños con necesidades especiales.

Con los avances médicos, los médicos esperan que esta tasa de supervivencia mejore.

Conclusión

Tener una exploración neonatal en las primeras 12 semanas de embarazo es clave para detectar una afección congénita, como la ectopia cordis. Si se toma la decisión de interrumpir el embarazo, un profesional médico debe brindar apoyo y asesoramiento imparcial sobre el aborto.

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A la mujer embarazada también se le puede dar la opción de atención de confort o cirugía inmediata después del parto si decide llevar al bebé a término. Esta decisión puede verse afectada por la gravedad de cualquier defecto cardíaco subyacente encontrado antes o después del nacimiento.

Ectopia cordis a menudo resultará en muerte fetal o muerte neonatal. Las organizaciones como la American Pregnancy Association pueden brindar apoyo emocional y orientación a las personas durante este difícil momento.

Sobrevivir a la ectopia cordis presenta desafíos adicionales, que incluyen cirugía y necesidades médicas continuas. Sin embargo, las opciones de investigación y tratamiento están mejorando continuamente, por lo que se espera que las perspectivas de los bebés diagnosticados con ectopia cordis también mejoren con el tiempo.


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